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罕见“外心人” 心脏长在肚皮上方!_大千世界

  肚子有个鸡蛋大小的“洞”,上面仅覆盖了一层几乎透明的皮,心脏跳动都能看得清清楚楚。半岁大的李辰宇心脏长在了肚皮上,属罕见畸形。他将于近日在重庆医科大学附属儿童医院接受心脏矫治手术。
  据华龙网报道,李辰宇来自四川广安。其母孙娟介绍,儿子出生时肚子窝处有一个鸡蛋大小的“洞”,上面只有一层薄得几乎透明的皮,心脏就长在肚脐眼的正上方大约5、6厘米的位置,拳头大的心脏在薄薄的胸口皮肤下清晰跳动,就连心脏上的血管都看得到。经过6个月的生长,洞口的皮稍微厚了一些。

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  孙娟说自己怀孕时一切正常,仅在7个多月时患了一场感冒,也不知道孩子“外心”是否和那场感冒有关。而在平常生活中,李辰宇不是很爱吃奶,因此,个子比起其他同龄人稍矮。此外,孩子动不动就嘴巴乌青,与其他小朋友红红的嘴唇形成了鲜明对比。
  经过检查,儿童医院胸心外科安永教授表示,正常人的心脏是在胸腔靠左边,而李辰宇的心脏长在腹腔和胸腔之间靠下的位置,属严重的心脏畸形,又称“异位心”或“外心人”。患儿的心包、部分胸骨缺失,胸骨未合拢,形成了一个“八”字形,另外,腹腔和胸腔之间没有膈肌。

  安永教授介绍,李辰宇所患的是一种罕见畸形—Cantrell五联症,Cantrell 五联症的发病率在百万分之5以下,目前能查阅到最新统计结果显示,此病全球范围仅200多例,国内仅报道过十余例。而李辰宇是目前国内报道接受Cantrell五联症矫治术中,年龄最小的患儿。
  由于李辰宇的心脏除了薄薄的皮,几乎可算是暴露在外,随时可能受到各种外在因素的影响。任何正常人可以承受的撞击、拍打甚至触碰都有可能导致他心脏外伤、心率失常,造成生命危险,能活到6个月大实属不易,必须早日进行矫正和修补手术。

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  据悉,虽然之前有成功手术的经验,但因此项手术难度非常大,风险非常高,医生将对手术中可能出现的风险和困难做充分预估和积极准备。
  目前儿童医院正在联合各科室积极准备手术方案,预计下周可为患儿进行矫治手术,为患儿重造心脏的保护层——胸骨,让患儿的心脏回家。
  名词解释:
  是世界上非常罕见的一种先天性的综合症。英文名字叫“Cantrell五联症”,就是说他有五个部分的缺陷。第一是胸骨缺损,有包块突出;第二是心包缺损,心包缺损,这个心脏等于没有了底座,所以会下垂;第三,横隔缺损,正常人分胸腔和腹腔,分割胸腔和腹腔的有一块肌肉叫横隔,横隔缺损,他的肠子就可以往上跑,所以在这包块里头还有他的大肠、小肠;第四,腹部肌肉缺损,所以他的内脏也可以鼓出来;第五是心血管的畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常。

 

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